Syndrome d'activation macrophagique associé à une granulomatose et une infiltration lymphocytaire T CD4 diffuse révélant une nocardiose disséminée et une infection pulmonaire à Streptomyces spp

Résumé : Résumé Introduction Le syndrome d'activation lympho-histiocytaire (SALH) est un syndrome rare, souvent secondaire à des pathologies infectieuses, notamment chez les immunodéprimés. Nous décrivons ici un cas rare de SALH secondaire à une nocardiose disséminée et une infection pulmonaire à Streptomyces spp. Observation Une femme de 69 ans notait l'apparition progressive de nodules sous-cutanés des avant-bras et des lombes, associée à une neuropathie périphérique et un nodule pulmonaire du lobe supérieur droit. La biopsie cutanée retrouvait un granulome. Les lésions cutanées s'aggravaient et la patiente présentait un SALH avec probable atteinte cardiaque et neurologique, associé à une granulomatose cutanée et une prolifération lymphocytaire polyclonale diffuse. La PCR spécifique Nocardia était positive sur la biopsie cutanée et les prélèvements respiratoires revenaient positifs à Streptomyces spp en culture et Nocardia en PCR. L'évolution sous traitement antibiotique était favorable. Conclusion La découverte d'un SALH doit toujours faire rechercher une étiologie infectieuse. Devant l'absence d'étiologie évidente d'un SALH, l'hypothèse d'une infection à germe à croissance exigeante tels que Nocardia ou Streptomyces doit être évoquée. Introduction Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare syndrome frequently secondary to infectious disease, especially in immuno-compromised patients. We report a HLH secondary to disseminated nocardiosis and Streptomyces spp pulmonary infection. Case report A 69-years-old women had recent subcutaneous nodules of the forearms and loins associated with peripheral neuropathy and pulmonary nodule of the right upper lobe. Cutaneous biopsy revealed granuloma. Cutaneous lesions worsened and the patient developed a HLH with probable cardiac and neurological involvement, associated with cutaneous granulomatosis and diffuse polyclonal lymphocyte proliferation. Nocardia PCR was positive in cutaneous biopsy. Pulmonary samples revealed Streptomyces in culture and Nocardia in PCR. The evolution under antibiotic treatment was favorable. Conclusion Recent diagnosis of HLH without obvious etiology should lead to etiological investigation, including the search for infections with slow-growing bacteria such as Nocardia or Streptomyces spp.