Familial Mediterranean fever mutations are hypermorphic mutations that specifically decrease the activation threshold of the Pyrin inflammasome

Yvan Jamilloux (1, 2) , Lucie Lefeuvre (1, 3) , Flora Magnotti (1, 4, 5) , Amandine Martin (1) , Sarah Benezech (6) , Omran Allatif (7) , Mathilde Penel-Page (8) , Véronique Hentgen (9) , Pascal Sève (2) , Mathieu Gerfaud-Valentin (2) , Agnès Duquesne (8) , Marine Desjonqueres (8) , Audrey Laurent (8) , Vanessa Rémy-Piccolo (10) , Rolando Cimaz (4) , Luca Cantarini (5) , Emilie Bourdonnay (1) , Thierry Walzer (6) , Bénédicte Py (11) , Alexandre Belot (6, 8) , Thomas Henry (1)

1 I2BA - Inflammasome, Infections bactériennes et autoinflammation ; Inflammasome, Bacterial Infections and Autoinflammation
2 Service de Médecine Interne [Hôpital Croix Rousse, CHU Lyon]
3 HCL - Hospices Civils de Lyon
4 AOU Meyer
5 Interdepartmental Research Center of Systemic Autoimmune and Autoinflammatory Diseases, Policlinico Le Scotte
6 Réponse immunitaire innée dans les maladies infectieuses et auto-immunes – Innate immunity in infectious and autoimmune diseases
7 BIBS - BioInformatique et BioStatistiques
8 HFME - Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL]
9 CeRéMAI - Centre de Référence des Maladies AutoInflammatoires
10 L'Hôpital Nord-Ouest [Villefranche sur Saône]
11 Inflammasome NLRP3 – NLRP3 Inflammasome

Domaines: Immunologie; Virologie; Bactériologie

Yvan Jamilloux, Lucie Lefeuvre, Flora Magnotti, Amandine Martin, Sarah Benezech, et al.. Familial Mediterranean fever mutations are hypermorphic mutations that specifically decrease the activation threshold of the Pyrin inflammasome. Rheumatology, 2018, 57 (1), pp.100 - 111. ⟨10.1093/rheumatology/kex373⟩. ⟨hal-01921022⟩